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朊蛋白病
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朊蛋白病是一种什么样的疾病更新时间:2013-04-11

核心提示:

  在我们的身边有很多的我们不认识的疾病,对于朊蛋白病这种疾病我们很多的时候都没有听说过,我们大多数的情况下都不会涉及这些疾病,但是还是有其少数人会患有的,那么我们就要了解一下朊蛋白病是一种什么样的疾病,对大家有所帮助。

  朊蛋白病是一组由变异朊蛋白引起的可传染性、慢性进展性、致死性海绵状脑病,朊蛋白病最早发现于动物,200年后才发现其可在人类发生已明确发生,在人类和动物的朊蛋白病各有4种。

  本病的病原体为一种有传染性的蛋白质,即prion,中译名为朊蛋白或感染性蛋白,简称PrP。虽然有些学者认为它可能含极微量的核酸(<50个核苷酸),但PrP是否含有核酸尚无定论,因而不属病毒范围。它能耐高热、核酸酶、紫外线等的分解作用,但多种蛋白酶、蛋白变性剂、去污剂、有机溶媒和尿素等能降低其传染性,说明蛋白质是引起感染的核心成分。

  其核心为分子量27~30kD蛋白,称为PrP27~30。这个耐热蛋白酶的核心的外面覆盖着一层分子量为33~35kD的蛋白,称为PrP33~35或PrPSC。另一个与PrPSC相似的蛋白PrPC见于未感染的正常动物脑中,它能耐受蛋白酶的消化,并可聚合成被称为PrP杆的杆状结构或羊瘙痒病相关纤丝(SAF)。根据PrP基因的序列分析,发现它是由宿主基因所编码而不是病原体的一部分,该基因位于人第20号染色体的短臂上,其可阅读框架由1个外显子组成,系253个氨基酸的围绕着PrP33-35的蛋白。未发现在正常和羊瘙痒病感染动物PrP的结构之间有任何区别。在细胞培养物以及脑脊液中可检出分泌型PrPC,相反PrPSC则积聚于细胞内的空泡和溶酶体,而不见于细胞表面。关于PrPSC的积聚如何引起神经元功能紊乱的机制还不清楚,大鼠海马回细胞培养暴露于围绕着PrP的第106~126氨基酸后发生细胞凋亡的事实提示PrP或其衍生物可能有神经毒性。

  朊蛋白病是一个什么样的疾病我们到现在已经非常的清楚了,有的时候我们大家都在头疼自己为什么会患上疾病,对于自己患上的疾病一无所知。只有更好的了解我们患上的疾病我们才可以做下面的。所以了解疾病对于我们来说是非常的重要的。那么就从朊蛋白病开始了解吧。

审编医生
胡秀梅普通内科 副主任护师 医院:肥城矿业中心医院

主治疾病:心脑血管疾病,血液病,糖尿病,甲状腺疾病的护理...详情>

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