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淀粉样变心肌病
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淀粉样变心肌病是怎么引起的?

  淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

  1.AC致淀粉样变性

  为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。

  2.AA致淀粉样变性

  临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性关节炎溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致,系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外,尚与心房黏液瘤形成有关。

  3.AEI致淀粉样变性

  多见于甲状腺髓样癌。

  4.SA致淀粉样变性

  心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。


淀粉样变心肌病相关问答

淀粉样变心肌病怎么治疗 病情分析:你同事的母亲出现呼吸困难、呼吸急促等就是淀粉样变心肌病的症状指导意见:你好,根据你的描述,建议尽量不要惹老人生气,让老人心情保持愉快,至于治疗的方法,目前没有特殊疗法,一般都是药物。
淀粉样变心肌病怎么治疗啊? 你好,你目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性:引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂...
淀粉样变心肌病怎么治啊? 你好,①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断。