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动脉与静脉之间出现不经过毛细血管网的异常短路通道 ， 即形成动静脉瘘可分为先天性和后天性两类先天性动静脉瘘起因于血管发育异常；后天性大多数由创伤引起故又称损伤性动静脉瘘无论是先天性或损伤性动静脉瘘大多见于四肢先天性动静脉瘘常为：多发性瘘口细小；往往影响骨骼及肌肉受累肢体出现形态和营养障碍性改变；对全身血液循环的影响较小损伤性动静脉痿一般为单发且瘘口较大高压的动脉血流通过接口直接进入静脉向心回流因而造成：①静脉压升高管壁增厚管腔扩大迂曲静脉瓣膜关闭功能失常导致周围静脉高压的临床表现②瘘口近侧动脉因代偿性血流量增加而继发性扩大瘘口远侧动脉则因血流量减少而变细出现远端组织缺血的临床表现③对全身血液循环产生明显影响周围血管阻力降低中心动脉压随之下降；动脉血流经瘘口分流及远端动脉缺血促使心率加速以维持有效的周围循环；回心血流增加继发心脏扩大景终导致心力衰竭
一先天性动静脉瘘
先天性动静脉瘘形成于胚胎发育期在胎儿血管发育的中期动脉不仅与伴随静脉同行且与周围的毛细血管间有广泛的吻合出生后上述吻合支逐渐闭合代以动静脉各行其道的主干如果原始的丛状血管结构残存即成大小数目和瘘型不一的动静脉间异常通道在婴幼儿期呈隐匿状态至学龄期后随着活动量增加和进入发育期则迅速发展和蔓延可以侵犯邻近的肌肉骨骼及神经等组织病理上可以分为三种类型：①干状动静脉瘘：在动静脉主干间有一个或多个细小瘘口伴有浅静脉扩张或曲张震颤及杂音②瘤样动静脉瘘：在动静脉主干的分支间存在瘘口伴有局部血管瘤样扩大的团块③混合型：兼有上述两种的病理改变
先天性动静脉瘘的临床表现
在婴幼儿期一般无明显症状或仅有轻度软组织肥厚至发育期可出现明显的临床表现主要有：①由于动静脉血流量增加刺激骨骺致使患肢增长软组织肥厚伴有胀痛因两侧下肢长短不一可以出现跛行骨盆倾斜及脊柱侧曲②患肢皮肤温度明显升高多汗可以伴有皮肤红色斑块状血管瘤③浅静脉扩张一般无震颤及血管杂音④由于静脉高压致远端静脉曲张色素沉着湿疹甚至形成静脉性溃疡或因远端动脉缺血致组织坏死在皮肤破损时可以引发严重出血
先天性动静脉瘘的检查和诊断
根据典型的临床症状：出生后或自幼即出现下肢软组织较肥厚随年龄增长而逐渐加重并有肢体粗大增长皮温升高多汗等临床表现即可作出临床诊断下列检查有助于作出诊断：①周围静脉压明显升高静脉血含氧量增高②患肢x线平片可见骨骼增长增粗③动脉造影显示：患肢动脉主干增粗血流加快；动脉分支增多紊乱且呈扭曲状；静脉早期显影
先天性动静脉瘘的治疗
局限的先天性动静脉痿手术效果较好但大多数患者为多发性瘘散在分布定位困难而且可以是多支主干动脉与静脉间存在交通因此手术难以彻底术后易复发当骨骺尚未闭合双侧下肢长度差异大且有明显跛行者可考虑作患肢骨骺抑制术以胀痛为主要症状者可使用弹性长袜以减轻症状并发下肢静脉性溃疡者可作溃疡周围静脉剥脱和筋膜下交通静脉结扎以改善局部静脉瘀血促使溃疡愈合个别病情严重的可根据造影提示沿主干动脉解剖并结扎动静脉间吻合支可获得一段时期的症状缓解
二损伤性动静脉瘘
大多数损伤性动静脉瘘由贯通伤引起如刺伤枪弹伤及金属碎片等毗邻的动静脉同时直接受损伤在数天后就可形成交通称直接瘘如动静脉的创口间存在血肿在血肿机化后形成囊形或管状的动脉和静脉间的交通称间接瘘少数见于动脉瘤破入邻近静脉或因血管壁细菌感染破溃导致动静脉瘘根据病程可以分为：
①急性期：损伤局部出现血肿瘘口可被血块堵塞因而常在数天内出现搏动性肿块大多有震颤和杂音多数病人在瘘的远端动脉仍可扪及搏动
②慢性期：主要是血流动力学变化产生的各种表现由于高压的动脉血经瘘直接灌注静脉使静脉压力升高瘘的近远侧浅静脉明显扩张皮肤温度升高在远离瘘的部位尤其在足端因动脉供血量减少和静脉瘀血出现营养性变化如皮肤光薄色素沉着溃疡形成等瘘口越大离心脏越近发生瘘的动脉口径越粗(如颈动脉锁骨下动脉髂动脉股动脉等)由于大量血液经瘘孔直接进入静脉回心血量大增可引起心脏进行扩大导致心力衰竭局部症状往往十分典型：沿瘘口的两侧可以听到粗糙连续的血管杂音邻近瘘的静脉明显扩张并有血管杂音及震颤
损伤性动静脉瘘的检查和诊断
创伤后局部出现搏动震颤粗糙而连续的血管杂音伴有浅静脉扩张远端组织缺血或静脉瘀血性改变即可作出临床诊断下列检查有助于怍出诊断：①指压瘘口测定(Brabham征)：瘘口大而分流量较多者用指压阻断分流后可以出现血压升高和脉率变慢②静脉压测定：患肢浅静脉压力升高③静脉血含氧量测定：自邻近瘘口的浅静脉抽血可发现血液呈鲜红色与正常肢体的静脉血相比含氧量明显增高④超声多普勒显像仪检查：可以观察到动脉血经瘘口向静脉分流⑤动脉造影检查：较大口径的动静脉瘘通常可以直接显示瘘口；与瘘口邻近的静脉几乎与动脉同时显影；瘘口远侧动脉不能全程显示而邻近瘘口的静脉明显扩大较小口径的动静脉瘘常不能直接显示瘘口但具有邻近瘘口的动静脉几乎同时显影的特点曾有血肿形成病史者往往能显示动脉侧或静脉侧或两者兼有的瘤样扩大改变
损伤性动静脉瘘的治疗
动静脉间压力差明显一旦形成瘘难以自行闭合一般均需手术治疗恢复动静脉正常通路最理想的手术方法是切除瘘口分别修补动静脉瘘口或以补片修复血管裂口当动静脉痿不能直接切除时可在瘘口两端切断动脉通过端端吻合重建动脉；缺损长度较大时可用自体静脉或人工血管移植重建动脉然后修补静脉裂口对于长期的慢性动静脉瘘周围已有广泛的侧支及曲张血管上述方法难以处理可施行四头结扎术即在尽可能靠近瘘口处分别结扎动脉和静脉的输入端和输出端
