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本病多见于50 岁以上,随年龄的增长而增高。起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显。半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年,晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩,但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。