外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 多囊肾 > 多囊肾的病因有哪些
多囊肾
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

多囊肾的病因有哪些

更新时间:2013-12-03

多囊肾是一种先天性肾囊肿瘤疾病,常在青年时期被现,除了遗传因素外,对于多囊肾我们可以针对病因进行预防,为了加深大家对多囊肾的认识,下面就为大家详细介绍多囊肾的病因,希望大家能够细心阅读。

(一)发病原因

多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

(二)发病机制

本病发病机制未明,Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球,肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位,亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析,证明其所含成分与尿液相近。

本病一般为双肾受累,罕见单侧受累,正常成人单个肾脏的重量约为150g,在无症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为465g,在成年型多囊肾,肾脏常见弥漫性囊肿,不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿,形似一串葡萄,囊壁上皮细胞有局限性增生,形成息肉样,细胞外基质异常增生,近端小管膨出形成的囊肿,囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿,囊液中钠,氯含量较低,而尿素和肌酐浓度较高,在有症状的多囊肾患者,随着年龄的增长,囊肿数目增多,囊腔增大,直径达2~3cm,后期肾脏长径可达20~30cm,全肾几乎被囊肿所占据,常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示,囊肿一致性分布于皮质和髓质,肾盂肾盏常显著变形,在严重病例,可几乎不见明显的残余肾组织,但在症状轻的患者,本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿,孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫,在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化,小管萎缩和间质纤维化,对囊肿的组织来源的鉴定较困难,除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点,来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚,常包绕有致密纤维结缔组织,可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管,集合管或其他。

以上就是多囊肾的病因,相信大家通过以上文章的介绍都有了一定的了解,对于多囊肾这种疾病,我们应该要以预防为主,希望大家能够在日常生活中注意饮食,养成良好的生活习惯,提高自身免疫力。

审编医生
周露肾病内科 主治医师 医院:中国人民解放军中部战区总医院

主治疾病:尿毒症,肾性高血压,肾性贫血,肾性骨病,继发性甲旁...详情>

多囊肾相关问答

多囊肾喝酒危害? 你好!喝酒对肾脏的刺激性非常大,它可以直接刺激多囊蛋白活性,加快囊内液分泌,加速囊肿生长。另外喝酒能够引发血压升高,血肌酐升高。这对肾脏造成损伤。
白癜风对经常熬夜会带来危害 病情分析:白癜风这种疾病可能与自身免疫遗传因素过敏感染等都有一定的关系指导意见:这种疾病长期熬夜肯定对身体免疫系统是有影响的,建议要有规律,有规律的生活,另外使用局部涂抹药物治疗方法
白癜风也会给患者的心理健康带来危害吗? 你好,根据您的身体患有白癜风,在临床中主要会影响到身体的美容,如果出现了精神压力过大等情况也会出现了心理的疾病,所以要保持乐观心态,积极增强身体免疫力,配合局部用药等方法进行综合治疗。