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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向 ...... [全文阅读]

常用药物：胰酶胶囊、胰酶肠溶胶囊、西咪替丁片、清胰利胆颗粒、尿嘧啶替加氟片、氟脲嘧啶片、醋酸甲萘氢醌片、苯替酪胺、维生素D2片、肠内营养混悬液(SP)、甲磺酸左氧氟沙星注射液、重组人粒细胞刺激因子注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-4000元）
是否传染：否
患病比例：儿童发病率约为0.006%-0.008%
治愈率：65%
治疗周期：8-12周

宜1.宜吃具有增加免疫功能的食物； 2.宜吃高维生素的食物； 3.宜吃高胶原蛋白质的食物。…[点击查看详情]

忌1.避免吃高脂肪的食物； 2.避免吃高蛋白质的食物； 3.避免吃过于燥热的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。...[详情]

主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减...[详情]

1、血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。2、骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。有核细胞增生活跃,粒系各期细胞增生减低,尤以成熟阶段明显,部分细胞可见中毒性颗粒,红系正常,血小板散在可见...[详情]

本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。 ...[详情]

本病易并发肺部感染，如肺部各种炎症、肺水肿等。 ...[详情]

本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。日常注意防止继发感染，切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。室内定期紫外线照射消毒，注意...[详情]

治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。...[详情]

1.儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征吃这些食物对身体好：果汁、稀藕粉、米汤、菜汁、稀汤面。2.儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征最好不要吃：如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥点心等，忌食刺激性、辛辣性食物。...[详情]

医患问答

症状

Q: 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减
宋凌云
“你好，根据你所说的这种情况，儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合症的表现，在这种情况下一般都伴有胰腺外分泌功能不全，一些消化酶分泌减少，所以饮食上要注意避免注意进食油腻的食物，已消化容易的食物为主，不要吃辛辣刺激性食物”[详细内容]