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卵巢性索间质细胞肿瘤可分为：颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、支持细胞瘤、间质细胞瘤、颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤、支持-间质细胞瘤、两性母细胞瘤。颗粒细胞瘤占性索间质肿瘤的80%，所有卵巢肿瘤3%-5%。颗粒细胞瘤可分为成年性颗粒细胞瘤和幼年型颗粒细胞瘤。性索间质细胞肿瘤发展较缓慢，诊断时多处于早期，预后较好。因为颗粒细胞可以产生雌激素，幼年型颗粒细胞瘤患者往往表现在为性早熟，而成年型可表现为绝经后阴道出血，子宫内膜增生，子宫内膜癌，所以怀疑此类患者时应行诊断性刮宫。支持-间质细胞肿瘤可分泌雄激素，患者可表现出男性化的特征。
治疗原则：其中除颗粒细胞瘤为低度恶性肿瘤、中分化和低分化的支持-间质细胞肿瘤对数为恶性、其余类型的卵巢性索间质肿瘤绝对大部分为良性，应按照良性卵巢肿瘤原则处理。诊断时期别、肿瘤的大小、组织学类型是关键的预后因素。主要的治疗方式为手术和化疗。
（1）手术治疗
希望保留生育功能、局限于一侧卵巢的性索-间质肿瘤患者，可行保留生育功能的全面分期手术。其他所有患者建议行全面分期手术，但可不切除淋巴结。保留生育功能患者术后可使用B超进行随访监测。完成生育后考虑接受根治性手术（2B级证据）。
①I期低危患者，术后可仅观察。
②I期高危患者（肿瘤破裂、IC期、分化差、肿瘤直径超过10~15 cm）或中危患者（异源性成分），可选择（2B级证据）：观察、放疗或铂类为基础的化疗。若治疗前抑制素水平升高，应对抑制素水平进行监测随访（2B级证据）。2015年FIGO报告指出：目前没有证据支持术后辅助化疗、放疗可改善I期患者预后，对于有高危因素的I期患者，术后辅助化疗的价值不确定。
③II~IV期患者可选择（均为2B级证据）：对局限性病灶进行放射治疗或予以铂类为基础的化疗（首选BEP方案或紫杉醇 卡铂方案）。
II~IV期患者治疗结束后发生临床复发，可选择参加临床试验或按照复发方案进行治疗，也可考虑再次行肿瘤细胞减灭术。对于晚期或复发性颗粒细胞瘤，以铂类为基础的化疗可达到63-80%总体反应率。贝伐单抗和亮丙瑞林可用来治疗复发性颗粒细胞瘤。
（2）随访
颗粒细胞瘤患者可发生晚期复发（如30年后发生复发），建议延长这些患者的随访时间。假若颗粒细胞患者诊断时抑制素B、 抗苗勒氏管激素(Anti Miillerian Hormone， AMH)升高，随访中抑制素B、AMH可作为早期发现残留病灶或复发病灶的指标。血抑制素可作为绝经女性的有效肿瘤标志物(C级证据)。
