法洛四联症病理生理病因

　法洛四联症仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。在专家研究之后，它的病理解剖得到了进一步的认识，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。那么什么是法洛四联症病理生理病因呢？让我们一起来了解一下。

室间隔缺损较大，约等于主动脉开口，位于主动脉下方，较单纯室间隔缺损更为常见。肺动脉瓣狭窄有漏斗部狭窄及狭窄。主动脉部分来自右心室，但二尖瓣和主动脉瓣之间存在纤维连续性，也有右心室肥大。在四联症的心脏标本上，从右心室前壁到肺动脉可见完整的解剖结构。主动脉起源于两心室，位于室间隔缺损上方。室上性隆起突出，室间隔缺损与右心室流出道分离。它环绕隔束、壁束及右心室前壁的肥厚。它的特点是漏斗部狭窄。

此外，还有肺动脉瓣、瓣膜、环和肺动脉，其分支狭窄。主动脉瓣正常，与二尖瓣连续。右心室明显肥大，等于或大于左心室壁的厚度。由于法洛四联症的室间隔缺损和肺动脉狭窄相当严重，导致两心室收缩压峰值，这是法洛四联症的病理生理学定义。

这种疾病的病因是

1.遗传因素：

先天性心脏病具有一定的家族性倾向，可能是由母细胞和染色体畸变引起的。遗传研究表明，大多数先天性心脏病是由多种基因和环境因素共同作用形成的。

2.胎儿发育的环境因素：

(1)感染前三个月妊娠，病毒或细菌感染，特别是风疹病毒，其次为柯萨奇病毒，婴儿出生后，先天性心脏病发病率较高。

(2)其他：如羊膜病变、胎儿的压迫，孕早期先兆流产孕妇营养不良、糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症、辐射和妊娠早期使用药物的细胞毒性，孕妇年龄过大可使胎儿先天性心脏病的可能。

3.其他：

某些先天性心脏病在高原地区较为常见，一些先天性心脏病在男女之间有显著性差异。这表明出生地点的高度和性别也与疾病的发生有关。

上面的内容就是对于法洛四联症病理生理病因的相关介绍，相信大家通过阅读已经对其有了一定得了解了。所以，要注意家中有无本病遗传病史。如果没有，你就要注意上述第2、3项因素。提前检查，治疗后再考虑怀孕。当出现这种疾病的症状的时候就要及时进行治疗，不要耽误。

审编医生

吴寒消化内科 副主任医师 医院：南京鼓楼医院

主治疾病：胃肠镜、小肠镜、胶囊内镜，以及各种内镜下治疗如胃肠...详情>