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常见症状:呼吸困难、发绀、杵状指(趾)、咳嗽、咳痰、发烧、体重减轻、右心衰竭
除原发病的临床表现外,发病较隐匿,进展缓慢,进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾),咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等,晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。