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副神经节起源的肿瘤的两类分型肿瘤都可发生恶变,嗜铬性细胞副神经节瘤病发时会有恶心呕吐、腹痛以及视觉模糊等症状而且这种肿瘤常见于青壮年。而青壮年正是一个过渡点,是代表过去的自己已经成长以及为未来的自己而努力奋斗。患有副神经节起源的肿瘤,会影响得到青壮年的学习或工作。所以,患者一旦发现症状,应立刻去医院治疗。
术前准备
准备一、控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。
1. 苯苄胺或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用:
有明显高血压,收缩压高于150 mmHg,舒张压高于110 mmHg时,可用苯苄胺,初次量40 mg/天,口服,每天递增10~20 mg,严重者可达200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天,术前1 ~2 h再肌注里杰丁3~5 mg。)用药期间要预防直立性低血压。
如需迅速控制阵发性严重高血压发作,可在应用苯卞胺的同时,用里杰丁1~5 mg(加于250 ml液体中静滴)。应用1~2天后随血压的下降即可停滴里杰丁。
2. 心得安或艾司咯尔(β-肾上腺素能阻滞药)的应用:β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用,只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用,否则有可能引起强烈的全身血管收缩,而导致严重高血压危象及心力衰竭。因此,只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发心动过速,或病人合并严重心动过速或房性心动过速时。
准备二、补充血容量这类病人常伴有红细胞增多,血细胞压积>50%。又因血管经常处于高度收缩状态,丢失了大量血浆,促使机体处于低血容量状态。因此,必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。
准备三、对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者,可给予洋地黄类药和利尿。
准备四、术前灌肠准备,应予避免,有可能诱发高血压发作的危险,可改用流质饮食和服缓泻药。
准备五、麻醉前用药可用哌替啶50~75 mg、异丙嗪25 mg和东莨菪碱0.3 mg肌注。不宜用阿托品。
手术治疗
对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小,一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时,在体外循环下进行手术是首选方法,肿瘤切除应酌情处理,不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除,若切除彻底预后良好。
近10%的病人有多个副神经节瘤,常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征,胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后,应尽量争取切除其他部位副神经瘤,才能取得较好的疗效。
嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性,麻醉和术中血压很易波动。肿瘤血管丰富和贴近大血管容易出血,因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人血容量多较正常为低,在切除肿瘤时,升压物质突然减少时,其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时输血。术前口服酚苄明(酚苄胺),α- 受体阻滞剂)使血压得到控制后再行手术,可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳,避免挤压肿瘤,防止因操作不慎挤压肿瘤,使升压物质进入血液中引起高血压危象,如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的静脉用量。严密监测嗜铬细胞及化学感受器有关症状,及时给予处理。如果肿瘤血管丰富,手术切除出血多,危险性大,无法控制出血,必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否,术后均应适当行补充放射治疗。尽管此类病人转移在30% 左右,但在这些有转移病变的病人中,应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。
副神经节起源的肿瘤的切除手术有一定的风险,所以术前要做好思想准备,按医生的要求做好术前准备。但患者也不要因为此疾病的治疗具有风险而感到不安,自信才是战胜病魔的重要因素。病人术后也要注意饮食方面要清淡,等手术伤口愈合后,可以尝试散散步,慢慢地开始制定运动方案,使身体机能尽快恢复到病前,甚至比病前还要好。