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肺嗜酸细胞组织细胞增生症
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肺嗜酸细胞组织细胞增生症是什么?更新时间:2013-04-03

肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿,原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病,主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变,与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处,但作为一个独立疾病,它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。

审编医生
李新建中医内科 副主任医师 医院:余干县中医院

主治疾病:从事工作多年,熟悉内科糖尿病,胃出血,消化道溃疡,...详情>

肺嗜酸细胞组织细胞增生症相关问答

肺嗜酸细胞组织细胞增生症怎么治 肺嗜酸细胞组织细胞增生症是肺朗格汉斯细胞增生性病变,主要的表现为婴幼儿的播散性急性病变,以及慢性多灶性病变和进展缓慢的局灶性的病变。嗜酸性细胞肉芽肿的临床表现为患者可以有咳嗽、咳痰、胸疼、呼吸困难、易疲劳、体重下降、发热...
肺朗格汉斯组织细胞增生症可以治好吗 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症为免疫系统疾病,常伴有多脏器损伤,目前该病还不能根治。常采用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,必要时做肺移植手术治疗。生活中戒烟戒酒、注意休息,防止受凉。
请问这个能治愈吗?嗜血细胞组织细胞增生症EBV-H 家族性HLH是常染色体隐性遗传引起的,基因突变治疗方案诱导治疗1-8周,地塞米松,足叶乙甙,环孢素A,鞘内化疗,第二维持治疗9-40周,地塞米松,环孢素A口服治疗。