外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 肝豆状核变性 > 肝豆状核变性能活多久
肝豆状核变性
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

肝豆状核变性能活多久更新时间:2018-10-16

先天性遗传性疾病是与生俱来的疾病,如果不幸患有这些遗传疾病,就必须坦然接受。先天性遗传性疾病主要的遗传机制为染色体遗传,包括常染色体遗传性疾病和性染色体遗传性疾病,今天我们要提到的一种遗传性疾病叫肝豆状核变性。那么肝豆状核变性能活多久?不少确诊为肝豆状核变性的患者及其家属对这个问题是非常关心的。现在我们就来大家详细地讲解一下这个问题,希望对大家有帮助。

肝豆状核变性患者能活多久呢?肝豆状核变性,英文缩写为HLD,又称之为威尔逊病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病患者由于长期的铜元素代谢异常,导致肝硬化及其脑部病变(以基底节为主),并且伴随有进行性加重的锥体外系症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)、精神症状等。虽然本病会出现肝脏病变和脑部病变,但只要早期发现,及时治疗,患者的生存寿命可以和正常人一样存活至老年。

虽然肝豆状核变性患者的寿命和正常成年人相同,但由于疾病造成的多种症状,仍然给患者的生活带来诸多痛苦。因此要预防此病的发生,建议在男女双方在结婚前要注意婚检。肝豆状核变性杂合子应禁止和杂合子结婚,以免下一代出现纯合子,而纯合子就会发生相应的疾病。

根据上面的内容介绍,肝豆状核变性能活多久?我们已经针对这个问题为大家进行了详细的介绍。肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传性疾病,这种疾病会引起患者出现肝硬化和脑部基底节的病变,并且有进行性加重的锥体外系症状。只要及早发现,及时治疗,本病患者的预期寿命与正常人无异。

审编医生
崔彩霞普通内科 主任医师 医院:朝阳糖尿病医院有限责任公司

主治疾病:擅长内科常见病的诊断与治疗,能熟练掌握内科各种诊疗...详情>

肝豆状核变性相关问答

我是一名肝豆状核变性患者,,,, 病情分析:二巯丁二酸用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。也可用于治疗肝豆状核变性,可以饭后吃。指导意见:药物治疗期间一定要随访复查肝转氨酶,如果有肝功能异常的情况,最好不要盲目口服为妥。平时多休息,合理膳食营养,忌烟酒...
你好!我是肝豆状核变性的家属、请问我们该 病情分析:家中出现了肝豆状核变性的情况,宝贝铜蓝蛋白低0.171属于正常的指导意见:请注意下避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类等食物,这是染色体隐形遗传类疾病。
铜蓝蛋白低,没有个K-F环,尿铜正常,能 病情分析:这种情况我建议你隔天再测试一下,有时候身体的前倾或者是疾病或者药物不良。指导意见:我们建议你不用担心,平时注意多喝水,不要上火,加强营养,多吃蔬菜水果,保持良好的心态 提问人的追问 2017-03-16 08...