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(一)发病原因
肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明，有以下几种学说。
1.发育异常学说 目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。
2.其他学说 毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后，血肿机化、血管再通后形成血管扩张。
(二)发病机制
肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长，并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。
肝海绵状血管瘤大小不一，小至针头样，大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，界限清晰，有不规则的纤维性包膜，质地柔软，表面光滑，有弹性感及压缩充盈现象，亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下，也可深居于肝实质内，此时肝表面可呈凹陷或隆起，与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤，很少与肝硬化同时存在。目前为止，文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。
肝血管瘤切面为网眼状，依据其纤维组织多少，可分为以下4型。
海绵状血管瘤：最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状，内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦，血窦壁内衬覆一层内皮细胞，血窦内常充满红细胞，有时有血栓形成，血窦之间为纤维组织所分隔，偶见有被压缩的细胞索，大的纤维分隔内有血管和小胆管，纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。
硬化性血管瘤：血管腔塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤呈退行性改变。
血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增生活跃，易恶变，常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。
毛细血管瘤：少见。其特点为血管腔狭窄，间隔纤维组织丰富。
