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人体的姿势的保持与运动的完成，是与人体的大脑、基底节的小脑、前庭系统以及深感觉的共同协作完成的。这些系统的损害或者协作的不当会导致人体的运动不协调以及平衡障碍，这类症状就叫做共济失调。而小脑共济失调就是该失调的一种，是由于患者的小脑产生了一些病变以及损害而导致的，小脑性共济失调是遗传性共济失调最常见的一种。
小脑共济失调的患者的日常生活不便，甚至不能自理，穿衣系扣、端水书写、进食言语都有不同程度的影响，患者的步态不稳，动作便，行走时不能走直线。患者的肌张力会改变，随病变可能会有痉挛的状态，患者会有站立不稳，身体前倾，左右摇晃，易摔倒的情况。随着患者的病情的发展，患者甚至会有起坐不稳或不能站立，直至卧床不起。
小脑性共济失调大多是由于患者的小脑及其有关联的神经结构的病变所引起的。其中，躯干的共济失调主要的表现是患者的步态和姿势的平衡的障碍，患者会站立、起坐、行走不稳，患者的上肢的共济失调不明显，眼球无震颤。次病因主要是患者的小脑蚓部受到损害。
患者的四肢协调性共济失调的主要表现是患者的肢体不能顺利完成正常的动作，比如指鼻试验、跟膝胫试验的不完成、辨距不良、误指试验的偏向病侧，患者常出现眼球震颤较多，步态不稳的情况。患者的上肢共济失调要比比下肢的共济失调严重。主要的病因是患者的小脑半球的损害。
除此之外，还会有患者的全小脑性的共济失调，这种病情的病损部位在患者的原始小脑、新小脑、小脑核团、信息传导纤维等，患者会有躯干、肢体以及步态的共济失调等症状。
