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(一)发病原因
病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。
(二)发病机制
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤，典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。