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肝性血卟啉病综合征
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肝性血卟啉病综合征是怎么引起的?

  本病为常染色体显性遗传性疾病,在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。

肝性血卟啉病综合征相关问答

肝性血卟啉病综合征怎么治疗 这种疾病患者经常会出现便秘,腹部绞痛,恶心呕吐,如果出现这种情况,可以利用女性避孕药或者是雄性激素来进行治疗,患者出现高血压可以服用泼尼松来进行降压治疗,必要的时候可以加用胰岛素。
肝性血卟啉病综合征怎么治 这是一类酶缺陷导致的普林代谢紊乱而引起的毒性反应。这类疾病主要表现为阵发性腹痛,疼痛比较剧烈,同时伴有感觉障碍,一部分患者也可以出现四肢瘫软。治疗上主要以避光穿防护服,尽量多食用胡萝卜素或者核黄素。
得了肝性血卟啉病综合征会有什么表现 血卟啉病是一种遗传代谢疾病,这种患者常常表现为尿液异常,而对于肝功能的损伤来说,也比较严重,患者会出现不明原因的肝脾肿大,进行性肝损伤为主,患者皮肤巩膜黄染,其次也会出现肠痉挛,腹部疼痛,有时也会出现第一代写的表现,意识...