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冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。
1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证,即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%,所以主张一旦确诊,应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题,避免心肌缺血损伤,预防乳头肌功能失调发生,改善左心功能,预防心力衰竭或猝死的发生。
2.麻醉和体外循环方法
(1)常温全麻:用于单纯左冠状动脉结扎术。
(2)低温体外循环:适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。
3.手术方法
(1)结扎术:适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎,即可解除冠状动脉窃血现象,提高冠状动脉灌注压,改善心肌供血。但是手术死亡率高,晚期猝死发生率也较高,故目前很少采用。
(2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术:先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉,自远端切断,将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管,可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够,而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉,一端与左锁骨下动脉吻合,另一端与左冠状动脉吻合,以解决左锁骨下动脉不够长的问题。
(3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术:取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料,行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种:①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术。②经肺动脉内行升主动脉,左冠状动脉搭桥术,即取上述移植材料,经肺动脉切口,找到左冠状动脉开口,并与移植血管吻合,然后于主、肺动脉间隔打一个 4~5mm圆孔,与移植血管另一端吻合术。如果乳内动脉直径允许吻合,可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。
(4)带蒂左冠状动脉移植术:此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干,将左冠状动脉带蒂
自肺动脉壁切下,直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。
(5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术:适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4~5mm圆孔,利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片,围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道,并吻合于升主动脉。
肺动脉主干缺损用自体心包修补。