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格子状角膜营养不良
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格子状角膜营养不良病因及治疗更新时间:2013-05-10

格子状角膜营养不良是一种现代社会中临床上常见的疾病,对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验,通过积极地药物和手术治疗,可以取得良好的疗效,下面介绍一下有关的格子状角膜营养不良的临床病因及治疗方法。

格子状角膜营养不良是由什么原因引起的?

(一)发病原因

Ⅰ,Ⅱ,ⅢA,Ⅳ型为常染色体显性遗传,其中Ⅰ型外显率可达100%,Ⅲ型为常染色体隐性遗传,偶有散发病例,确切病因不明,目前认为Ⅰ,ⅢA,Ⅳ型与BIGH3基因突变有关,Ⅱ型与GSN基因(gelsolin gene)突变有关。

(二)发病机制

1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物-角膜上皮素(KE)发生错义突变所致,这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下,可能藉助角膜细胞的活性,在实质内形成淀粉样沉积物,淀粉样物是一种含2%~5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白,格子状角膜营养不良的沉积物中有AP蛋白,据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶,促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性,变性产物演变成淀粉样纤维细丝沉积于基质层。

格子状角膜营养不良治疗前的注意事项?

(一)治疗

早期若有反复上皮脱落,可用高渗药物和包扎患眼治疗,或戴治疗性软接触镜。晚期视力显著下降者,可行穿透或板层角膜移植。术后多数效果良好。少数患者在日久后移植片有病变复发。

(二)预后

移植术后效果良好。

格子状角膜营养不良应该做哪些检查?

1.遗传学检查。

2.病理学检查

(1)光镜检查:下可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层形态扭曲,有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间,实质层内亦有此沉积物散在,但主要位于实质浅层,而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常,组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质:用刚果红,甲紫和硫代吖啶黄3种方法染色时,3项皆呈阳性反应,在偏振显微镜下观察,病变呈现双色性与双折光性,采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。

(2)电镜检查:上皮基底细胞退变,胞质内有空泡形成,上皮基底膜变厚且不连续,半桥粒消失,Bowman层厚薄不一,且有断裂,实质层内的角膜细胞数目减少,胞质内空泡形成,细胞浆内内质网及高尔基器扩大,上皮下和实质层内的沉积物,经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成,此纤丝不分支,直径为8~10nm,多数聚集成行(可解释临床上显示的双折光与双色现象),少数聚集成块。

通过对格子状角膜营养不良的病因及治疗方法的介绍,我们知道只有通过改善自己的生活方式,积极锻炼身体,合理膳食,心情愉悦,以及充足的睡眠,才能保证拥有健康的身体,从而真正的远离疾病的烦恼。

审编医生
张家奎耳鼻喉科 主治医师 医院:山东省文登整骨医院

主治疾病:扁桃体炎,过敏性鼻炎,咽炎,眩晕,中耳炎,声带息肉...详情>

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