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红蝴蝶疮
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红蝴蝶疮的症状有哪些?

  常见症状:面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩

  本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮,以后者多见。

  (1)盘状红蝴蝶疮:多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。

  皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形,境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,医学教育网整理表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开放,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。黏膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂、溃疡

  一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热乏力关节痛等全身症状。

  部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。

  本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性疤痕。

  先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

  (2)系统性红蝴蝶疮:多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10.

  本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻、皮肤红斑等。

  皮肤、黏膜损害:约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似,在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。医学教育网整理皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现;发生在口唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期表现。

  全身症状:①发热:一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃~41℃。

  ②关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。

  ③肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,医学教育网整理可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

  ④心血管系统病变:约有1/3的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

  ⑤呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。

  ⑥消化系统病变:约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。

  ⑦神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

  ⑧其他病变:可累及淋巴系统,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%的病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。

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