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(一)发病原因
尚不清楚，可能与种族、家族、内分泌因素等有关。
(二)发病机制
肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞。随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长。瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血。上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼。由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移。这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一。少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体。但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。