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分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。
1.局限性虹膜黑色素瘤表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般>3mm，厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。
2.弥漫性恶性黑色素瘤表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。
一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。病灶分为局灶性和弥漫性2种。前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶。后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。
本病的诊断主要靠病史和密切观察。定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要。尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体。如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。