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当肌肉瘤不能完全切除时，所有患有横纹肌肉瘤的人都须进行化疗。许多研究表明，这时，化疗通常能彻底消灭残留的肿瘤。即使对肿瘤似乎已完全切除的，化疗仍有必要。
有很多种细胞毒素性化疗药物。其中有些是口服药，但多数采用静脉注射。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素，环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。
放疗治疗
放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗方法，根据年龄和部位选择放射剂量，放射应包括瘤床及周围2-5cm的正常组织，有效放射剂量不小于40Gy。
手术治疗
以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
对肿瘤进行活组织切片检查显示，完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果是不错的。但是，只有10%多一点的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人，因为横纹肌肉瘤极易转移，化疗和放疗也很有必要。
若有可能，治疗患有横纹肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原发肿瘤。医生手术切除肿瘤后，如果显微镜下发现切除边缘仍有癌细胞，那么须重做手术，以确保彻底切除肿瘤。
进行活组织切片检查是横纹肌肉瘤手术切除的基本要求。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。
上面介绍的都是单从一方面介绍的，其实最好的治疗方法是综合治疗法。什么是综合治疗法呢?其实就是以手术治疗为主，以化疗和放疗为辅的治疗方法。化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法。放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。所以说综合治疗才能更加根本的清除癌细胞。
