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红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:扁平苔癣、湿疹、腹痛、水肿、瘙痒、疱疹、黄疸、腹水、发烧、丘疹、肝肿大、斑疹
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:甲状腺素(T4)、肌红蛋白、红细胞生成素、红细胞渗透脆性试验、红细胞寿命、红细胞分布宽度(RDW)
  • 引发疾病:胆囊炎、胆石症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:磷酸氯喹片、天然胡萝卜素胶丸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:75%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃清淡易消化的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃燥性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
红细胞生成性原卟啉病是怎么引起的?

(一)发病原因本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。(二)发病机制有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成...[详情]

红细胞生成性原卟啉病的症状有哪些?

患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或...[详情]

红细胞生成性原卟啉病的检查项目有哪些?

血浆、红细胞、粪中原卟啉增加,少数患者伴粪卟啉增加,尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低,铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低,并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10~15s)橘红色荧光。组织病理:在皮损处和暴露部位...[详情]

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