回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrateatrophyofchoroidandretina,GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。 ...... [全文阅读]
宜1、宜吃含有丰富蛋白质的食物; 2、宜吃含钙、磷丰富的食物; 3、宜吃含锌、铬丰富的食物;…[点击查看详情]
忌1、忌吃甜食; 2、忌吃动物脂肪类食物。 3、忌吃辛辣油腻的食物。 4、忌饮烈酒、浓咖啡。…[点击查看详情]
(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传病,极少数为常染色体显性遗传病。(二)发病机制本病由于鸟氨酸酮酸转氨基酶(ornithine ketoacid transaminase,OKT)基因的变异和缺乏,导致体内高鸟...[详情]
1.视功能障碍 患者多在10之前开始出现夜盲,随着病程进展,中心视力下降,并随年龄加大而逐渐加重。当病变累及黄斑部,视力极度减退,可仅剩光感,一般到40~50岁失明。本病有色觉障碍,视野检查在发病早期可出现环形暗...[详情]
遗传学检查可以确定其遗传方式。血鸟氨酸浓度超过400??mol/L和OKT活性明显下降。还可以测定血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性。 &...[详情]
1. 无脉络膜症 本病晚期病例的眼底像与无脉络膜症相似。在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点,为本病的典型改变。2.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩 该病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,脉络...[详情]
回旋形脉络膜萎缩可继发白内障,尤其是后极性白内障,几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼,且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷,如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜...[详情]
预防方面应着重查出杂合子。对有家族史者可进行产前检查,检出杂合子。羊水穿刺作细胞培养,可测定酶活力。根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度,将杂合子、纯合子与正常人分开。倘若胎儿有鸟氨酸血症,则可能有鸟...[详情]
治疗鉴于发病机制和生化研究,发现本病是由于先天性某种酶的缺乏,并发现这种酶是0KT、0AT,由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内,并引起各种临床表现,因此本病可试用...[详情]
回旋状脉络膜视网膜萎缩食疗方: “明目逍遥汤”系列方精选中医多种纯天然名贵中草药,具有补益肝肾,开窍明目,清热疏肝,行气活血,温阳通窍,化瘀通络,补血养心,宁神利窍,补脾益气,疏通经络,温散明目,调理脾胃,营养视神经、视乳头、视网膜...[详情]
“你好,回旋状脉络膜视网膜萎缩,是一种少见的脉络膜视网膜进行营养不良性遗传病,为常染色体隐性遗传。男女均可得病,且常为双眼。发病年龄多在20~30岁。”[详细内容]
“出现染色体隐性遗传疾病之后,可能会造成回旋状脉络膜视网膜萎缩。在体内氨基酸代谢异常之后也会引起眼部疾病会刺激眼部神经,会出现视觉障碍,或者是视力下降,回旋状脉络膜视网膜萎缩,需要及时到眼科医院进行眼部详细检查。”[详细内容]
“你好,回旋形脉络膜萎缩可继发白内障,尤其是后极性白内障,几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼,且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷,如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、”[详细内容]
“你好,预防方面应着重查出杂合子,对有家族史者可进行产前检查,检出杂合子,羊水穿刺作细胞培养,可测定酶活力,根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度,将杂合子,纯合子与正常人分开”[详细内容]
“回旋状脉络膜视网膜萎缩属中医“青盲”范畴,多由视瞻昏渺、高风内障等瞳神疾病日久失治演变而成,是以眼外观端好,而眼神呆滞,视力逐渐下降,终致失明为主要表现的内障类疾病”[详细内容]
“你好,回旋状脉络膜视网膜萎缩患者平常多吃些羊肉、泥鳅、鸡蛋、淡菜、驴肉、乌龟、鞭菜,还有动物的肝脏,如鸡肝、鱼肝、猪肝等等。对回旋状脉络膜视网膜萎缩患者的身体的恢复和病情的好转都是很有帮助的。”[详细内容]