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大多起源于骨组织,少数起源于软组织。密集的圆形细胞增生,像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形,这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构,在组织中有或大或小的软骨岛,这些软骨样区域可无恶性特点,常趋于钙化—骨化。