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间充质性软骨肉瘤预后较差,随访20年以上,仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例,于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%,10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此,早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。