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(一)发病原因
本病的病因仍不明。研究表明儿童患者可能与巨细胞病毒感染有关。细胞转化因子α(Trasforming growth facter alpha)可能在成人和儿童发病过程中发挥作用,其作用在AIDS的患者中可以有类似Ménétrier病样肥厚性皱襞,可能与巨细胞病毒感染有关。Larsen复习文献并随访3个家庭后认为此病与遗传关系不大。
(二)发病机制
文献中常用巨大(giant)、大量(massive)、肥大、增生、息肉样以及水泡样(bulbous)等名词来描写胃黏膜的外观。病变可以是局限的,也可以是广泛的。一般常累及的部位为胃的泌酸区即胃底胃体的泌酸黏膜,但也可累及胃窦,甚至十二指肠近端。胃柔软光滑,有大而肿胀无弹力的皱襞。由深沟分开。肥大皱襞可达1.5cm宽,3~4cm高。胃的重量可增加到1200g。大部切除的胃常重于500g。巨大皱襞多在大弯,有的广泛有的局限,与正常黏膜连接可以是突然的,也可以是逐渐的。黏膜表面有渗出或糜烂。呈结节样或息肉样外观。常因大量黏液覆盖而看不清楚。
显微镜下所见主要是表层上皮的增生,使腺窝明显的延长和屈曲。伴随皱襞明显的增生,黏膜向上发生叠褶并将黏膜肌及血管也同时带入。两皱襞之间的基底黏膜可以正常也可能变薄。胃底腺长而直。壁细胞外观正常并分布在某些区域,但在其他部位可见腺囊性扩张,并有多数分泌黏液的细胞。在整个黏膜中黏液细胞约占1/3。严重者腺管全部变成腺窝。囊可穿透黏膜肌而至黏膜下层。据Maimon的描述,黏膜的变化很像慢性膀胱炎的隐窝。
可见中性粒细胞管型,固有层及黏膜肌层内淋巴细胞浸润,嗜酸细胞非常突出。胃萎缩的肠上皮化生在本病并不常见。黏膜肌肥厚,固有肌层也可以纤维化及水肿。黏膜下水肿,血管增多。
Kelly用电镜观察了7个患者的胃黏膜的超微结构发现胃上皮细胞的紧密连接(tight junction)明显增宽,并认为这是蛋白漏出的主要原因之一。