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本病的病因仍不明。研究表明儿童患者可能与巨细胞病毒感染有关。细胞转化因子α(Trasforming growth facter alpha)可能在成人和儿童发病过程中发挥作用,其作用在AIDS的患者中可以有类似Ménétrier病样肥厚性皱襞,可能与巨细胞病毒感染有关。Larsen复习文献并随访3个家庭后认为此病与遗传关系不大。