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结节性硬化症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

结节性硬化症的症状有哪些?

  常见症状:癫痫和癫痫样发作、丘疹、叶状脱色斑、智能障碍、结节性硬化、咖啡斑、婴儿痉挛症、瘫痪、共济失调、颅内高压、脑积水、小眼球

  根据受累部位不同,可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。

  1.皮肤损害

  特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。

  2.神经系统损害

  3.眼部症状

  50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害[2] 。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎视网膜出血和原发性视神经萎缩

  4.肾脏病变

  肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等,在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%,是该病死亡的第二大原因。

  5.心脏病变

  47%~67%患者可出现心脏横纹肌瘤,该肿瘤一般在新生儿期最大,随年龄增大而缩小至消失,可引起心力衰竭,是本病婴儿期最重要的死亡原因,产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤,提示患TSC的可能为50%。

  6.肺部病变

  肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者,是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变,可出现气短咳嗽肺心病、自发性气胸的表现。

  7.骨骼病变

  骨质硬化,颅骨硬化症最为常见,亦好发于指、趾骨,为骨小梁增生所致;囊性变,全身骨骼均可受累,X线可发现;脊柱裂和多趾(指)畸形。

  8.其他脏器

  包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均可能有受累,目前认为TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。

结节性硬化症相关问答

结节性硬化症在你们医院挂哪个大夫的号会好一些 病情分析:结节性硬化症有皮肤损害、癫痫、精神障碍、视网膜病变,属于染色体异常遗传病,属于难治性疾病。指导意见:您好,结节性硬化病是一种神经系统的疾病,目前没有特效治疗,治愈的希望是不大的,如果看诊,可以挂神经内科。
结节性硬化症有治疗好的办法吗 这个没有特效的治疗方法,也可能是你抵抗力低下导致的,所以说平时多吃点有营养的食物,而且辛辣刺激性的食物以及海鲜类的食物还不能吃的,可以吃增强免疫力的药。然后对症治疗。
六个多月宝宝脑部结节性硬化症能治疗吗还有心脏横纹肌 病情分析:你好,通俗来讲它是脑部的一些病变或者病理变化使得皮质结节,进而引发相关的神经系统症状问题,比如癫痫、情绪紊乱,甚至于肢体瘫痪等严重后果指导意见:目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用AC...