眼角膜营养不良怎么回事

眼角膜营养不良又被为角膜营养不良。虽然营养不良是生活中经常见到的病理现象，一般指因摄入营养成分不足、机体无法吸收营养或营养被过度消耗而导致，但是角膜营养不良却与此没有太大的联系。

1.角膜营养不良的概念

角膜营养不良是一种缓慢进行的、双侧对称的遗传性角膜疾病，常与环境以及全身因素无关。患者在幼年时期发病较多，在组织病理上一般都具有特征性的改变，常表现为双眼的角膜内有异常的物质沉积，通常药物治疗没有明显的效果。另外，此病在初期阶段时，患者的角膜只有一部分被侵入，而后期邻近组织甚至整个角膜都会被影响。

2.角膜营养不良的发病机制

角膜营养不良这种疾病是因为角膜中的CHST6基因表达存在问题，导致机体无法获得某些细胞提供的能量和营养。CHST6基因编码的酶可以参与硫酸角质素蛋白多糖的合成，当该基因突变时，会导致酶活性大大减弱，进而影响到硫酸角质素的合成，导致机体无法获得某些细胞提供的能量和营养，最终导致角膜营养不良。

3.角膜营养不良的临床表现

视力下降以及角膜的浅基质层出现白色浑浊是角膜营养不良患者的两大临床表现。此病根据发病部位的不同，对视力损伤的程度也有所差异，当前膜营养不良时，视力只会轻度下降；而中、后膜营养不良时，患者却只能看到模糊影。另外，角膜营养不良患者的浅基质层也经常出现各种形态的白色浑浊。

审编医生

韩明磊眼科 副主任医师 医院：上海交通大学医学院附属第九人民医院

主治疾病：视网膜母细胞瘤，早产儿视网膜病变，家族性渗出性视网...详情>