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进行性骨干发育不良
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

进行性骨干发育不良的症状有哪些?

  常见症状:肌性肌无力、 骨痛、 异常矮小、消瘦、婴儿步行晚、步态不稳、听力减退

  1.症状 起病缓慢、隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力。因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”。消瘦、矮小,患者不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后,因骨质增生出现局部膨隆,常累及双侧骨骼或先以一侧开始,继而波及对侧。

  Brat等报道1例成年轻型散发性PDD病变累及干骺端,但无症状。由于颅底骨硬化常致颅神经孔狭窄,产生颅神经压迫症状,加上慢性颅内高压等原因,可产生听力减退(80%)、视力障碍视盘水肿、突眼、复视、面神经麻痹等。偶可引起小脑性共济失调,病情轻者可无症状。

  本病一般呈进行性发展与恶化,但病程进展速度不一,无自愈可能。de Vits等报道1例PDD妇女,妊娠后骨痛、头痛消失,并可停用糖皮质固醇类药物,原因未明。据分析,这可能与妊娠时体内某些激素分泌或免疫调节功能变化有关,而分娩后6个月本病又复发加重。

  2.体征 体格检查可见下肢肌肉萎缩,皮下脂肪薄,下肢弯曲畸形,少数有膝外翻,头颅大,前额突出,性发育迟缓。腰椎过度前突,杵状指(趾),贫血智力低下等。个别病人眼底可见视盘水肿,颅内压增高。有些病人体格无异常,经X线检查才发现本病。

  1.典型病例有肌无力、骨痛症状、矮小、消瘦身材。

  2.X线示长骨内、外膜增厚,骨髓腔变窄,骨骺及干骺端、关节面受累等表现。

  3.血沉增快、贫血,ALP、骨钙素、PICP增高,PTHH、CT及尿羟脯氨酸正常等可做出诊断。

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