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进行性骨干发育不全

本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃新鲜蔬菜水果 2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。…[点击查看详情]

忌1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物。 2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。...[详情]

一、症状表现本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产...[详情]

本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内、外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1，图2)。其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。螺...[详情]

临床主要应与以下几种疾病鉴别：(1) 婴儿皮质增厚症相同点为骨干增粗、多发和对称;不同点是发病早、伴发烧、皮质分层增厚并可自愈;(2) 石骨症普遍性骨致密、干骺、骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;(3) 多骨型骨纤...[详情]

本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩，骨干增粗。四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原因。在进展期，本病还可以引起颅底增厚，由于增厚的颅底致使各孔径狭窄，压迫神经...[详情]

本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。...[详情]

本病目前尚无明确的治疗方法，主要是进行对症治疗，减轻病人的痛苦，有人认为用激素可以减轻症状。第一类为类固醇，如肾上腺...[详情]

1、进行性骨干发育不全吃哪些食物对身体好：合理饮食合理搭配，骨刺的饮食注意事项不可单一偏食。饮食有度，不要做到饥饱失常。应戒烟、酒。加强钙的摄取量，应进食高钙食品，如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水果，必要进要补充钙剂。2、进行...[详情]

医患问答

病因症状鉴别预防治疗 吃什么

Q: 进行性骨干发育不全是什么原因？
陆雅娟
“你好，本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。”[详细内容]
Q: 进行性骨干发育不全主要是由什么
陆雅娟
“你好，本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。”[详细内容]