进行性脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见,根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃具有营养神经维生素B1含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃热燥性食物; 2.忌吃滋腻性的食物。…[点击查看详情]
病因尚未明确。根据家系分析大多数学者认为是常染色体隐性遗传,小部分为基因突变引起,是否有生化的缺陷尚不清楚。...[详情]
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型,其次为Ⅱ型,Ⅲ型发病率最低。1.婴儿型脊髓性肌萎缩也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病...[详情]
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉活检:有...[详情]
1.肌营养不良脊肌萎缩症有肌萎缩等异常表现,肌营养不良腓肠肌有假性肥大表现加上实验室检查结果易于鉴别。2.肌弛缓型脑性瘫痪肌弛缓型脑性瘫痪应与婴儿型SMA相鉴别,两者均表现肌张力低下,但前者腱反射存在,常伴智力低下后者腱反射...[详情]
喂养困难及呼吸困难,肌萎缩,步态异常,手足变形,由于肋间肌无力,引起胸廓凹陷、胸廓不对称畸形及桡骨头脱位脊椎变形关节屈曲致运动功能的丧失;容易发生误吸发生重症肺炎并发症,危及生命;可发生精神社会性问题;造成营养不良;或最终死于呼吸肌麻痹...[详情]
SMA产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展。该法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。必要时应终止妊娠。...[详情]
本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题,如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器,保证气道通畅,改善呼吸功能。长期卧床可造成坠积;误吸也可造成...[详情]
缺乏维生素E2也会引起肌肉萎缩等症状(不只是肌肉萎缩),宜食用畜肉,蛋类,奶,奶制品,花生油,芝麻油,玉米,油等食物。...[详情]
“你好!进行性脊髓性肌萎缩症,又称脊髓性肌萎缩、是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,症状表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。”[详细内容]
“病情分析: 你好:进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束,发病年龄多数在40-50岁之间,男性多于女性,常常是缓慢进展可以通过神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。肌肉活检;、血生”[详细内容]
“指导意见:预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气,即使在没有急性呼吸道感染的情况下,患者也需保持良好的肺部通气状态,预防发生进行性肺不张。一旦有效肺活量下降,即使肢体或躯干的肌力无明显改变,发生肺炎的危”[详细内容]
“一般来说针对进行性脊肌萎缩症的病人暂时没有很好的治疗方式,这类病在后期主要是因为呼吸衰竭或者其他的并发症危及生命,如果目前有这方面问题的话,建议到医院就诊看一看,然后再考虑治疗。”[详细内容]
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