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进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。 ...... [全文阅读]

疾病概况

本病的病因研究已为世人所瞩目，数十年来，相继提出的有血管性，神经性，肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位，三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。...[详情]

1.假性肥大型肌营养不良X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏，分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重，进展快，dystrophin几乎缺如；后者起...[详情]

1.实验室检查（1）血生化检查血清肌酸磷酸激酶增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常，在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降，此外，血清肌红蛋白，丙酮酸激酶及乳酸脱氢酶也是较...[详情]

主要需与脊肌萎缩症，慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别，除临床病史和表现外，血清酶测定，肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。1.少年型脊肌萎缩症（Kugelberg-Welander病）一般为幼年期至青春起病，表现...[详情]

晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染，褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退，半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。...[详情]

关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。关键在于做好预防工作，做好遗传谘询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。本病除假肥大型外，...[详情]

本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。...[详情]

1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。2、坚持体育锻炼，自我按摩以增...[详情]

医患问答

病因症状检查鉴别 并发症 预防治疗 吃什么

Q: 进行性肌营养不良怎样治疗
张小倩
“可以使用药物治疗，皮质类固醇激素是目前唯一能在一定时间内维持患者肌肉力量的药物，是激素类的药物都会有副作用，最好在医生的指导下使用，而且还要定期的去医院复查另外也可以适当的运动和合理的营养，再配合物理治疗和矫正治疗，能够”[详细内容]
Q: 进行性肌营养不良可用吗
张小倩
“指导意见：美罗真菌多糖只是一种保健片，并没有治疗进行性肌营养不良的功效，建议不要随意服用这类产品，进行性肌营养不良主要是服用药物、康复训练、加强营养等对治疗。平时要注意休息，避免劳累过度。”[详细内容]
Q: 进行性肌营养不良的主要原因
张小倩
“你好，进行性肌营养不良是一种十分罕见的神经内科疾病，其病因大多为遗传性，也就是说具有一定的家族聚集倾向。这个病的危害很严重，可能会影响到患者正常的生活和工作。如果患者存在肌无力，要及时去医院检查，明确诊断后对症治疗，不要”[详细内容]