进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。 ...... [全文阅读]
本病的病因研究已为世人所瞩目,数十年来,相继提出的有血管性,神经性,肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位,三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。...[详情]
1.假性肥大型肌营养不良X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏,分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重,进展快,dystrophin几乎缺如;后者起...[详情]
1.实验室检查(1)血生化检查 血清肌酸磷酸激酶增高是重要而敏感的指标,以假性肥大型升高最明显,肢带型次之,面肩肱型轻度升高或正常,在假性肥大型的早期CPK增高最为显著,晚期活性下降,此外,血清肌红蛋白,丙酮酸激酶及乳酸脱氢酶也是较...[详情]
主要需与脊肌萎缩症,慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别,除临床病史和表现外,血清酶测定,肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。1.少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病)一般为幼年期至青春起病,表现...[详情]
晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。...[详情]
关于本病的治疗,迄今为止,尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。关键在于做好预防工作,做好遗传谘询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。本病除假肥大型外,...[详情]
本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。...[详情]
1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。2、坚持体育锻炼,自我按摩以增...[详情]
“进行性肌营养不良,它是一种比较少见的基因缺陷性疾病,它具有一定的遗传因素,患者会出现逐渐加重的肌肉萎缩和肌无力,而且可能还会出现智力障碍。应该积极的进行治疗,另外就是要通过产前检查诊断发现有关的基因缺陷。”[详细内容]
“根据身体患有进行性肌氧不良症的临床病变表现情况,应该是身体出现影响吸收障碍肌肉组织功能代谢紊乱的临床病变表现,建议通过均衡营养补充,配合中医中药针灸理疗,促进肌肉组织代谢指标的一种调理措施和方案”[详细内容]
“进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病,根据遗传方式,起病年龄,萎缩肌肉的分布,病程进展速度预后该病可分为钾肥大型肌营养不良,进行性肌营养不良是一类发病率较高的连锁隐性遗传病,主要发生于男孩,主要表现为腿假性粗,大腿”[详细内容]
“病情分析:主要表现是四肢无力,肌肉萎缩,运动受限影响,到上肢则会导致上肢抬举,无力影响到下肢,则可以导致行走摇摆费力,蹲起费力,跑步不能,有的患者,甚至不能蹦跳,逐渐加重会导致行走困难,蹲起不能,甚至到后期会出现需要轮椅”[详细内容]
“需要看一看偏高的程度,如果轻微偏高的话,可以不需要治疗,平时注意健康的生活方式,尤其是饮食方面,如果偏高的特别多的话,建议到消化内科就诊,具体的原因不清楚,但是应该有肝细胞的损伤”[详细内容]
“进行性营养及不良的情况下可以做一个肌电图,等情况全面检查以后才可以进行判断的,对于目前的这些症状可以选择药物以及配合中医针灸营养神经的药物来进行调理,针对于后期的恢复效果也是属于比较明显的。”[详细内容]
“你好,根据你描述的这个情况,说实话,这个没有什么好的办法,能够排除进行性营养不良,建议这种情况最好还是能够去医院的神经内科,让医生给看一下,这种情况下,这一项肌电图检查一般的问题不大,这种情况也有可能是由于营养不良的原因”[详细内容]
“每一个类型的临床表现也不一样,基因表现形式也不同,所产生不同的疾病类型,各类型出现并发症也不同。比较常见的如随着病症的加重而出现跟腱的挛缩,双足出现下垂,平地步行比较困难,容易出现跌倒、受伤,比较严重的可以导致骨折。部分”[详细内容]
“病情分析:进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。指导意见:饮食均衡,营养丰富即可。适”[详细内容]
“进行性肌营养不良症属于遗传性的疾病,也是迄今无法治愈的疾患,没有特异性的治疗,只能是对症的治疗,增加营养,保证营养均衡,康复训练,减少卧床。药物可以选用ATP、肌苷、维生素e、肌生注射液等。”[详细内容]
“这个病并伴随着跟腱挛缩,走路的时候不平稳,容易产生跌倒。家长一定要在孩子身边陪同,尤其是在走崎岖的路面上,一定要扶好孩子。其症状还比较容易跌倒,因为她骨质是比较疏松的,还有一部分晚期患者会出现关节畸形,关节挛缩。”[详细内容]
“如果说出现进行性肌营养不良,护理方面的话一定要注意加强肢体活动锻炼和康复训练,防止肌肉萎缩,如果说出现吞咽困难,可以咨询医生要不要留置胃管,以防吸入性肺炎,如果出现呼吸肌肉无力,一定要警惕呼吸衰竭,必要的时候可以上呼吸机”[详细内容]
“指导意见:进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷导致的肌肉变性疾病,该疾病目前尚没有根治的方法,主要是对症治疗和支持疗法,同时配合适当的康复训练。在患儿能够行走时,应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能保持和延长患儿独立行走的能”[详细内容]
“您好,进行性肌营养不良的这种情况的话,目前的情况下考虑还是无法完全治愈的,只能是选择治疗以及配合康复,对于恢复的效果也是属于比较明显的,一般可以适当的选择中医针灸,以及康复理疗按摩,促进局部的血液循环都是有效缓解病情的”[详细内容]
“进行性肌营养不良是自身免疫性疾病和肌肉神经传导阻滞引起的,骨骼肌收缩无力有关,一般来说感觉浑身乏力,以双下肢为主,建议你到正规的医院中医科进行检查,对症治疗,日常生活中保证充足的睡眠时间,不要熬夜,饮食要多样化,适当的锻”[详细内容]
“平行肌营养不良的患者,日常生活中可以适当的吃一些鲤鱼,鲤鱼中含有丰富的蛋白质脂肪及维生素a等成分,同时日常生活中建议你还要多吃一些新鲜的蔬菜水果,还要多吃一些含蛋白质高的食物如牛奶鸡蛋等。”[详细内容]