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家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。 ...... [全文阅读]

宜1宜吃抗菌消炎的食物； 2宜吃增强免疫力的食物； 3宜吃美容的食物。…[点击查看详情]

忌1忌吃辛辣的食物；如辣椒、花椒、胡椒、芥末、生姜。 2忌吃刺激的饮料；如白酒、咖啡、浓茶。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。(二)发病机制电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因...[详情]

常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱...[详情]

组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极...[详情]

应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。其次天疱疮、癣、湿疹的检查会有相应的不...[详情]

本病出现皮肤感染者常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并葡萄球菌以及链球菌的感染造成败血症、肺炎等继发疾病。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食...[详情]

本病属于一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例，本病很少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，故临床预防方法只能够针对继发性的病因进行。在工作过程中注意保护皮肤，以减少对皮肤摩擦刺激，长期的户外工作、旅行者应注意防晒减少紫外...[详情]

(一)治疗1.全身用药抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或...[详情]

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医患问答

症状鉴别 并发症 预防治疗

Q: 家族性慢性良性天疱疮的症状和治
王沁
“你好.,皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。”[详细内容]