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家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:松弛性水疱、红斑、颗粒状赘生物
  • 好发人群:10~30岁人群
  • 需做检查:组织学病理检查
  • 引发疾病:粘膜溃疡病、躯干疮病
  • 治疗方法:中医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:八正散
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000-6000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0007%-0.001%(具有家族遗传是,发病率约为0.0007%-0.001%)
  • 治愈率:40%-50%
  • 治疗周期:>120天(大部分为终身间歇性治疗)

饮食宜忌

1.宜吃高维生素的食物; 2.宜吃水溶性纤维素的食物; 3.宜吃硒元素含量高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃容易过敏的食物; 3.忌吃酸性强的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
家族性慢性良性天疱疮是怎么引起的?

致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。...[详情]

家族性慢性良性天疱疮的症状有哪些?

一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破溃形...[详情]

家族性慢性良性天疱疮的检查项目有哪些?

组织病理:有明显的棘刺松解,基底层上形成裂隙,绒毛或大疱,在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观,基底细胞之间亦可见棘刺松解现象,在颗粒层最为明显,未见白细胞脱颗粒现象,水疱内亦未见嗜酸性粒细胞,有时病理改变与寻常性天疱疮极...[详情]

得了家族性慢性良性天疱疮怎么办
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