家族性慢性良性天疱疮_治疗_症状_鉴别_家族性慢性良性天疱疮专家免费咨询

当前位置>有问必答>疾病频道>家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病，系一种少见的常染色体显性遗传病。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高维生素的食物； 2.宜吃水溶性纤维素的食物； 3.宜吃硒元素含量高的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃容易过敏的食物； 3.忌吃酸性强的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

致病基因定位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。...[详情]

一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形...[详情]

组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观，基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显，未见白细胞脱颗粒现象，水疱内亦未见嗜酸性粒细胞，有时病理改变与寻常性天疱疮极...[详情]

应与脓疱疮，体癣，湿疹，间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病（达里埃氏病）组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。...[详情]

可并发湿疹，水疱分布很广，一旦破裂，很容易感染。...[详情]

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。...[详情]

1.全身用药抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲...[详情]

家族性慢性良性天疱疮需要注意饮食清淡，多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物，避免辛辣刺激食物，可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物；同时可以适当的加强营养，多吃点豆浆、鱼类等，但要注意不宜食入过多的糖和脂肪，因为多脂多糖的食物有...[详情]

医患问答

症状鉴别 并发症 预防治疗

Q: 家族性慢性良性天疱疮的症状和治
王沁
“你好.,皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。”[详细内容]