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α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:黄疸、上消化道出血、肝昏迷、门脉高压、胆汁性肝硬化
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:血常规、胰蛋白酶、蛋白电泳、肝功能检查
  • 引发疾病:肝炎、胆汁淤积性黄疸、肝硬化、肝癌、肺气肿、上消化道出血、肝昏迷
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:肝喜乐胶囊、复方木鸡颗粒、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片、和络舒肝胶囊、维肝福泰片、肝复康丸、心肝宝胶囊、护肝片、脑血康滴丸、养肝胶囊、强肝口服液、二十五味獐牙菜丸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:80%
  • 治疗周期:2-4月

饮食宜忌

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃具有促进蛋白酶合成作用的食物; 3.宜吃碱性的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃过敏原含量高的食物; 2.忌吃天然性的活性蛋白质含量高的食物; 3.忌吃发物的食物…[点击查看详情]

疾病概况
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是怎么引起的?

正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用,α1-AT可拮抗这些酶类,以维持组织细胞的完整性,α1-AT缺乏时,这些酶均可侵袭肝细胞,尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善,大分子物质进...[详情]

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状有哪些?

在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道...[详情]

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的检查项目有哪些?

可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1.0~2.0g/...[详情]

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