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克里格勒-纳贾尔综合征

克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

忌1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况

克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系常染色体隐性遗传，父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高...[详情]

Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar于1952年首先报道。患者是致criglel-najjar型基因的纯合子。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～4天即有显著黄疸，胆红素浓度可高达289～816μmol/L，90%为非结合胆红素...[详情]

1.实验室检查黄疸严重，血清胆红素>340μmol/L，伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者，诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻，血清胆红素<340μmol/L，神经系统症状不明显，苯巴比妥治疗有一定效果者，诊断为本病Ⅱ型。2....[详情]

1.感染：常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌等引起。 2.新生儿ABO溶血病、Rh溶血病等所引起的新生儿溶血性黄疸鉴别...[详情]

Ⅰ型可出现嗜睡、惊厥、角弓反张、肌肉痉挛和强直、昏迷。 Ⅱ型可有智力异常、感觉缺陷、紧张性震颤。特发性震颤，与帕金森病、肌张力障碍、甲状腺功能亢进等症状。 ...[详情]

目前尚无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。日常生活中首先应保持精神愉快，心情舒畅。其次合理饮食避免刺激性食物，同样是重要的预防措施；同时起居规，勿枉作劳；扶助脾胃，增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。五脏相通，移皆...[详情]

1.Ⅰ型(1)出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。(2)因肝内无BGT，故对酶诱导...[详情]

1、黄疸食疗方：1)鸡骨草煲红枣：鸡骨草60克，红枣8枚，水煎代茶饮。适用于阳黄、急黄。2)溪黄草煲猪肝：溪黄草60克，猪肝50克，水煎服。适用于阳黄、急黄。3)丹参灵芝煲田鸡：丹参30克，灵芝15克，田鸡(青蛙)250克。...[详情]

医患问答

病因症状检查治疗

Q: 克里格勒-纳贾尔综合征的病因
刘金华
“你好，克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系常染色体隐性遗传，父母多为近亲婚配，患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高，过高的脂溶性非结合胆红素”[详细内容]