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(一)发病原因
淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。
(二)发病机制
淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低、中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见。低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%~82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。
由于淋巴瘤细胞浸润骨髓,因此可出现贫血和血小板减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间;②结节型:瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒、红、巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高,预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差。笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻,并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低,疗效越好,反之,累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。