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兰伯特-伊顿综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

兰伯特-伊顿综合征的治疗方法有哪些?

  1、治疗原发病

  兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补,但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上,定期复查,给予泼尼松80mg隔天口服,硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)口服,症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小,甚至尸检也健康搜索不能发现。有的作者在非肿瘤病人经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用,取得很好疗效,但血浆交换疗效是暂时的。

  2、药物治疗

  (1)3,4-二氨基吡啶(3,4-diaminopyridine):可增加NMJ突触前膜Ach释放,剂量10~20mg/d,分4~5次口服可与嗅吡斯的明(吡啶斯的明)合用,副作用小,相对无毒性。有时服药后1h出现口周感觉异常,偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。

  (2)盐酸胍酶(guanidinehydrochloride):增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明(吡啶斯健康搜索的明)有效,剂量10~30mg/(kg·d),分4次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动低血压等严重副作用,应从小剂量开始,尽早减量,监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被34-二氨基吡啶取代。

  (3)Streib和Rothner用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善,免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25~60mg/d可与硫唑嘌呤2.3~2.9mg/(kg·d)隔天交替使用,辅以免疫球蛋白静脉疗法,起效需数月至1年,肌力可完全或部分恢复。

  (4)抗胆碱酯酶药——嗅吡斯的明(溴化吡啶斯的明)及新斯的明等对本病无效,细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach释放加重肌无力,应慎用影响NMJ传导药物,如氨基糖苷类抗生素,钙通道阻滞药如维拉帕米(异搏定)、普鲁卡因胺、奎尼丁,β-肾上腺能阻滞药和锂等;右旋箭毒碱(d-tubocurarine)、琥珀酰胆碱(suxamethonium)、氯化物、戈拉碘铵(三碘季铵酚)及肌松剂对本病均有不良作用,使肌无力加重,甚至死亡。

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