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由于肿瘤细胞能分泌雌激素、雄激素，临床上可出现性激素紊乱引起的月经异常、原发或继发不育、绝经后出血、男性化等症状。血浆中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮均有升高。Lifschitz等(1995)报道，在硬化性性索间质瘤细胞核及组织的玻璃样小体中，孕激素受体阳性。这些都证实了肿瘤的内分泌功能。肿瘤切除后症状改善，不育者尚有术后妊娠的报道。
肿瘤大者，盆腔检查可以触及附件实性、光滑包块;肿瘤小时往往于做其他腹部手术时发现，或切除卵巢行常规病理切片检查时，发现镜下微小肿瘤的存在。
因肿瘤少见，临床诊断有一定的困难。当年轻(30岁以下)患者盆腔有实性光滑包块，伴不育或月经紊乱症状时，诊断应考虑卵巢硬化性间质瘤的可能。