朗汉斯细胞的组织细胞增多症是怎么引起的?
一、发病原因
病因尚不明,尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子,认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DNA),提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反,未发现腺病毒、巨细胞病毒,Epstein-Barr病毒、单纯疱疹病毒,HHV-6,人类T细胞
白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。
二、发病机制
在过去的20年中,虽然对本病做了不少免疫学方面的检测,但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ,
肿瘤坏死因子,粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子,白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用,但尚不明这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为无性繁殖起源,但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组。这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析,以及LCH可自然消退,均提示LCH为一非新生物性疾病。