外周T细胞淋巴瘤是什么更新时间:2022-12-30

外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphomas，下简称PTCL），是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病。在我国，PTCL的病例占非霍奇金淋巴瘤25%~30%，但临床上患者得到的诊断往往是更加具体的亚型，比如：

NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）；

PTCL-非特指型；

T 淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病；

血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITL）；

ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK+）；

ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK-）

根据世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤的分类标准，这些都属于外周T细胞淋巴瘤的范畴，无论是查询治疗方法还是最新动态都归类在PTCL中。

PTCL会怎么治

目前， PTCL 尚无标准治疗方案，医生会建议患者在初治时就考虑参加临床试验。如果接受化疗作为一线治疗，一般都会是CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）或者基于CHOP方案的化疗，如加入依托泊苷的CHOEP方案或者调整剂量EPOCH方案。

然而，除 ALCL，ALK+这种亚型外，CHOP或 CHOP样方案对其他常见病理亚型的疗效较差，5 年生存率仅30%。即使是CHOEP方案，也有接近40%的患者在5年内会出现进展。在一线化疗治疗失败后，患者在医学上被定义为“复发或难治性PTCL”。

对于复发或难治性PTCL患者，目前的治疗是根据患者是否合适干细胞移植进行区分，但无论是否合适，医生都会建议患者先考虑参加临床试验，之后才会考虑药物治疗。如果患者合适干细胞移植，医生会先进行大剂量化疗，再进行干细胞移植；如果患者不合适干细胞移植，才会接受药物治疗。

治疗失败了怎么办

目前，国内的复发或难治性PTCL患者二线治疗选择并不多，主要还是沿用多年的化疗方案，如：

DHAP方案（地塞米松、顺铂、阿糖胞苷）；

ESHAP方案（依托泊苷、甲泼尼龙、阿糖胞苷、顺铂）

GDP方案（吉西他滨、地塞米松、顺铂）

GemOX方案（吉西他滨、奥沙利铂）

ICE方案（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）

这些二线的化疗方案临床数据有限，且疗效也不甚理想。例如，采用ICE方案二线治疗，中位无进展生存只有6个月、约70%的患者在一年内再次复发；GDP方案二线治疗，中位无进展生存期只有4个月；在回顾性研究中，GDP方案的客观缓解率为65%，中位总生存期为36个月。

除化疗外，国内唯一一款新药就是2015年获批的组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂——西达本胺。根据西达本胺公布的2期临床试验结果，西达本胺用于复发或难治性PTCL的二线治疗，客观缓解率为28%、完全缓解率为14%、中位无进展生存期2.1个月，中位总生存期为21.4个月。

在国外，PTCL的二线药物选择相对多样，得到NCCN指南推荐的有另外两种HDAC抑制剂罗米地辛（Romidepsin）和贝利司他（Belinostat），抗叶酸化疗药物普拉曲沙、抗体偶联药物Brentuximab vedotin（仅适用于CD30+PTCL）。这些药物被推荐优先用于复发或难治性PTCL患者。此外还有替补用药，如苯达莫司汀、来那度胺、阿仑单抗（Alemtuzumab）、硼替佐米等。其中个别药物已经在中国上市，但未批准用于PTCL；而国外大多数二线药物都未在中国上市。

能参加临床试验么

不单是用药，在参加临床试验方面，国内患者的选择也非常有限。在药物临床试验登记与信息公开平台上查询发现，可供国内复发/难治性PTCL患者选择的临床试验只有3项！药物分别是PD-1单抗（CTR20180442）、西达本胺（CTR20160280）、普拉曲沙（CTR20150402）。而西达本胺和普拉曲沙两种药物的临床试验首次公示于2015、2016年，其患者入组的情况现在很难确定。

值得庆幸的是，最新的一项临床试验是今年启动的、采用PD-1单抗用于复发/难治PTCL的2期临床试验。如果您或者您身边的人是经治疗失败的外周T细胞淋巴瘤患者，了解该临床试验的详细信息。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>