外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 颅狭症 > 颅狭症的症状
颅狭症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

颅狭症的症状有哪些?

  常见症状:鼻旁窦发育不良、长头畸形、短头畸形、恶心、反复上呼吸道感染、金鱼眼、面部畸形、前囟闭合延迟

  颅狭症的临床表现主要为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍失明等。有的患者可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心呕吐等症状。部分患者可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。颅狭症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。

  1.尖头畸形

  又称塔状颅,较常见,为全部颅缝过早闭合所致,因颅骨生长除前囟门阻力小外,其他各方向均受限制,故头颅向上生长呈塔形。颅底受压下陷,眼眶变浅,眼球突出,鼻旁窦发育不良。由于脑组织向垂直方向伸展,而致头颅上下径增加,前后径变短,颅前窝可缩短至1.33cm,视神经孔变小,眶上裂短,脑回压迹明显增多,蝶鞍扩大,前囟闭合延迟。尖头畸形额骨后缩或后旋,使额骨与鼻脊连成一线,额鼻角消失。典型病例为颅顶尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2~3岁前不会出现明显的临床表现,这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的,而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾畸形,称为Saethre-Chotzen综合征。脂肪软骨发育不全症表现为软骨发育不全、视神经萎缩、头大鼻宽而扁平,唇厚,也属于尖头畸形类,常见于婴幼儿,患儿臂及下肢变短伴有智力低下,视力障碍,角膜有脂质沉着。

  2.舟状头畸形

  又称长头畸形,单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为 4∶1。偶有家族史。

  3.三角头畸形

  此型少见,是额缝早期闭合所致,但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出,呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有骨嵴样增厚,常与其他畸形并发。

  4.斜头畸形

  又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹隆形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳郭及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。

  5.短头畸形

  是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形。患者头颅两侧冠状缝骨化,造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平,颅中窝扩大,眼眶变浅,眶嵴发育不良,眼球明显突出,如同“金鱼眼”。

  患儿出生后几周即可出现明显的畸形,额骨上半部高而宽,下半部后缩,扁平,有时凹陷,高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩,将鼻骨牵向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔变小,有时颅底及硬腭常有畸形,患儿常有反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨结节。

  6.Crouzon颅狭症

  又称Crouzon颅骨面骨发育不良或Crouzon型颅面狭窄症,主要特点为:

  (1)巨大的颅盖而颅缝早期闭合,以冠状缝和人字缝早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

  (2)正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出,面部鼻颌后缩,造成咬合倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。

  (3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前,眶上缘因短头畸形而后缩,眶下缘也因颌后缩而后缩,结果形成极度的眼球突出,这种突眼再加上眼眶增宽,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。

  (4)大多有遗传性和家族史,又称为遗传性头颜面骨发育障碍。

  (5)颅狭症可有颅内压增高,视力丧失及智力迟钝等。

  7.Apert型颅面狭窄症

  表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合征。其面部畸形较明显,特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合张开、口嘴张开及上唇的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显,常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。


颅狭症相关问答

鉴别白癜风会有哪些误区? 病情分析:你好,根据你说的情况,白癜风是一种黑色素脱失性皮肤病。指导意见:白癜风它是圆形或不规则脱失斑,表面光滑,边界清楚,建议你去专业的白癜风医院进行治疗。
自己用家用显微镜能观察到精子,求鉴别 病情分析:自己用家用儿童显微镜(大概600倍数)观察自己精液,能够看到有点状物在相对运动,你看到的运动的是精子。精液中除了精子,还有别的细胞这么多且会动属于正常,因为精子运动也会带动周围的精液在动。指导意见:你之前检查的...
白癜风鉴别诊断有哪些方法呢 病情分析:你好:白癜风的初期症状白斑为淡白色,光滑无皮屑,边缘模糊不清,无痛无痒。指导意见:你这情况建议与白癜风初期症状相似病情的去专业的白癜风治疗医院去做个全面的检查