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镰状细胞贫血

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:发热、关节疼痛、指(趾)骨梗死、脓肿 、溃疡、软组织肿胀
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:血常规、骨髓显像、大生化检查、血红蛋白电泳、异常红细胞形态检查、红细胞镰变试验、网织红细胞生成指数
  • 引发疾病:生股骨头坏死、骨髓炎、化脓性关节炎、高尿酸血症、慢性滑膜炎
  • 治疗方法:药物治疗、输血治疗、骨髓移植

就医小贴士

  • 常用药物:叶酸、血浆、全血、右旋糖酐、硫唑嘌呤片、地榆升白片、氨肽素片、甘露聚糖肽片、亚叶酸钙片、脱氧核苷酸钠片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约8000--18000
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.4%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:2-4个月

饮食宜忌

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础…[点击查看详情]

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。…[点击查看详情]

疾病概况
镰状细胞贫血是怎么引起的?

(一)发病原因常染色体显性遗传性疾病。(二)发病机制β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS,HbS在脱氧状态下相互聚集,形成多聚体。多聚体在电子显微镜下呈纤维状,每条纤维由14条珠蛋白链组成螺旋状,直径20nm。这种多聚...[详情]

镰状细胞贫血的症状有哪些?

出生后6个月内临床症状少见,通常在2岁内被确诊。纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状。脾脏肿大见于童年,此后,由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾,见于幼儿,使患者易罹患感染,特别是沙门...[详情]

镰状细胞贫血的检查项目有哪些?

1.外周血 血红蛋白为50~100g/L,危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均,多染性、嗜碱性点彩细胞增多,可见有核红细胞、靶形红细胞、异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见,若发现则有助...[详情]

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