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类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物…[点击查看详情]
忌1.避免油腻难消化食物 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物…[点击查看详情]
(一)发病原因遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。(二)发病机制关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖...[详情]
本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型。1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿,轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑,成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑,质地较硬...[详情]
发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚,血管扩张,血管壁增厚,真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积,随后这类物质向真...[详情]
应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征,本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌,肝脾、胃肠道及皮肤等...[详情]
本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。 咽部受累可导致呼吸阻塞和声音改变。 ...[详情]
避免日晒,其次本病具有遗传倾向,故怀孕前须作婚检孕检等,防止后代受累。...[详情]
(一)治疗无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。(二)预后...[详情]
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,遗传学研究发现,该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。孕妇怀孕期间除了补足营养外,还需注意孕前检查,以防病儿出生。...[详情]
“你好,类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。”[详细内容]
“您好,如果是原发性的类脂质蛋白沉积是比较常见的,可用于发生在婴儿身上出生后呢,可以出现声音嘶哑是婴儿时期的症状,粘膜舌以及咽喉可以看到黄白色的筋络般,剩下都可以看见广泛的黄色金融班的表现,不规则扁桃体可以覆盖一层白色的斑”[详细内容]
“原发性的类脂质蛋白沉积症是比较常见的,会发生婴儿出生后会出现声音嘶哑,是婴儿期的主要症状,粘膜舌以及咽部可以看到黄白色侵润斑,软腭扁桃体,弓舌下,都可以看到广泛的黄色子母盆,表面不规则扁桃体可以覆盖一层白色的硬板。”[详细内容]
“你好,类脂质蛋白沉积症的并发症有:本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。”[详细内容]
“您好,你在上面对我们做出的提问,我们觉得关于这病的预防方法是这样的,避免日晒,平常多做一些体育运动,增加免疫力。希望你保持身体健康。”[详细内容]
“你好,原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。”[详细内容]
“你好,无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。”[详细内容]
“你好,类脂质蛋白沉淀症在饮食方面没有特殊的要求。根据医生的建议合理饮食即可。注意让孩子养成不偏食、吃正餐的好习惯。饮食多以清淡食物为主最好!”[详细内容]