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类脂质蛋白沉积症

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:风湿免疫科
  • 哪些症状:声音嘶哑、结节、脱发、丘疹、色素异常、糖尿、毛发异常、牙齿异常
  • 好发人群:发生于婴儿
  • 需做检查:头颅平片、血管造影、血清Ⅲ型胶原蛋白
  • 引发疾病:牙齿异常、糖尿病、癫痫
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约3000--8000
  • 是否传染:
  • 患病比例:发生率约为0.0002%--0.0004%
  • 治愈率:30%,多以控制症状为主
  • 治疗周期:3-5个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物…[点击查看详情]

1.避免油腻难消化食物 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物…[点击查看详情]

疾病概况
类脂质蛋白沉积症是怎么引起的?

(一)发病原因遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。(二)发病机制关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖...[详情]

类脂质蛋白沉积症的症状有哪些?

本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型。1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿,轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑,成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑,质地较硬...[详情]

类脂质蛋白沉积症的检查项目有哪些?

发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚,血管扩张,血管壁增厚,真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积,随后这类物质向真...[详情]

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