Maffucci综合征的症状有哪些?
常见症状:身材短小、下肢不等长、继发性畸形
Maffucci综合征有哪些表现及如何诊断?
【临床表现】
本病常为双侧性,但单侧比较明显,常见于掌骨及指骨(87.8%),病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(36%),有时可见拐状手,
膝内翻,
髋内翻,
扁平足等继发性畸形,肢体的功能常因
肿瘤而受损,骨骼病变常与
血管瘤无直接关,即两者可以分别发生在不同的肢体,不产生
疼痛,患者的内生
软骨瘤的恶变率可达15.2~18.6%,而且在同一个病人身上可有数处发生恶变,血管瘤亦有恶变的报告,如果肿瘤范围扩大,以及在无外伤的情况下出现疼痛,均应及时活检。
【诊断】
对本病的诊断不难,预后亦良好,有时需作矫行手术,如病变已无法矫行,又严重影响功能或有恶变时,均应考虑截肢。