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马-米二氏综合征

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年Paul Stǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内科
  • 哪些症状:贫血、出血、黄疸、肝脾肿大
  • 好发人群:老年人
  • 需做检查:Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血
  • 引发疾病:感染、血栓、肾功能衰竭、胆石症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000—— 80000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:180天

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。…[点击查看详情]

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。…[点击查看详情]

疾病概况
马-米二氏综合征是怎么引起的?

PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。PNH是造血干细胞基因突变引起的克罗恩病,病态细胞与正常细胞同时存在,病态血细胞都来自同一克隆,...[详情]

马-米二氏综合征的症状有哪些?

1.贫血 绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。2.血红蛋白...[详情]

马-米二氏综合征的检查项目有哪些?

本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症,但并非都有血红蛋白尿,即使有也不一定是发作性,更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现。据国内651例综合资料,54.9%是以贫血、18.3%以贫血及出血为最初表现,经过相当一段时间...[详情]

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